کلیه ها اندام های لوبیایی شکلی هستند که حدود ۱۲ سانتیمتر طول و شش سانتیمتر عرض دارند و به تعداد دو عدد در خلف حفره شکم زیر لبه پایینی دنده ها قرار گرفته اند. اختلاف اندازه اندکی بین کلیه چپ و راست می تواند وجود داشته باشد و طبیعی است. ماحصل عملکرد کلیه ها تولید ادرار است. کلیه ها اندام های بسیار پرکاری هستند اما اگر یکی از این اندام ها را به طور کامل حذف کنیم، کلیه مقابل می تواند تمام وظایف آن را برعهده بگیرد و مشکلی برای فرد ایجاد نخواهد شد.

بسیاری از بیماری های مادرزادی کلیه را می‌توان قبل از تولد و از طریق آزمایش‌های پیش از تولد تشخیص داد و با دارو یا انجام عمل‌های جراحی بعد از تولد کودک درمان نمود. برخی دیگر از مشکلات با علائمی نظیر عفونت‌های ادراری، اختلالات رشد یا فشار خون بالا ممکن است در آینده خود را نشان دهند.
ناهنجاری‌های مادرزادی کلیه بیماری هایی هستند که از زمان تولد وجود دارند. برخی از بیماری های مادرزادی کلیه هیچ اختلالی در عملکرد کلیه ایجاد نمی کنند ولی برخی از آنها اگر تحت درمان قرار نگیرند، پیشرفت کرده و باعث ابتلا به نارسایی‌ مزمن کلیه می‌شوند.